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三庚酸甘油或可治疗1型转运体缺陷综合征

2022-01-24 12:34:41 来源:东莞癫痫医院 咨询医生

人脑代谢紊乱的机制与疼痛复杂,由于许多疑虑基本上未知,所以疗程较为困难。正常情况下,是人脑能量代谢的主要原料。1改型磺酸缺陷遗传性(G1D)由于SLC2A1基因的突变,终究引致人脑内除去减少。

G1D常乏善可陈为病症发病与人脑电图棘波。众所周知的是,在G1D激素模改型中,G1D一系列极其重要神经功能缺陷,常独立于血人脑屏障相关的GLUT1磺酸妨碍,而增加人肌肉组织内浓度可以缓解疼痛。作者指出这些推测可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图发展进一步提高人脑注入或提供有效地替代基团的疗程方法。

目前用于G1D的病症烹饪疗法,仅能缓解2/3疼痛的运动妨碍或病症发病,而且并非普遍耐受。有数据分析推断,与生酮烹饪疗程模式相反的,如三庚酸衍生物等营养物质可能会通过回补重排,必需TCA(三羧酸循环)的中间副产物,从而起功用。

因此来自德克萨斯的大学西南医学中心的数据分析者们,进一步积极参与非商业性、开放标签系列的临床数据分析,对三庚酸衍生物疗程方法进行评估。数据分析结果在线公开发表于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

数据分析共纳入14名未做生酮烹饪疗程的1改型磺酸缺陷遗传性的儿童与。干涉暴力手段为,在人人脑日常烹饪中必需食品级三庚酸衍生物。

由于大多病症发病不明显,疼痛或家属的感觉到不足以用于评估。因此,数据分析者使用定量人脑电图、神经心理学、血液分析、人脑代谢率的核磁共振检验等暴力手段。

数据分析推断,1名人人脑(7%)不能显现棘波;而其他人人脑在应用三庚酸衍生物后,棘波降幅约达70%,大部分疼痛神经心理乏善可陈以及人脑代谢率增加。11名疼痛(78%),长时间使用三庚酸脂后未显现副功用。3名人人脑(21%)乏善可陈为胃肠道疼痛,1(7%)名人人脑疗程中断。

结果提示,三庚酸脂可以对G1D疼痛的主要神经功能转化成有利影响。另外,数据分析的观察举例来说可以包含一个极其重要的基本,来评估代谢性人脑病(中间代谢副产物妨碍)的疗程方法。

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撰稿人: neuro207

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