Marchiafa-Bignami 病是一种稀有的以海马体脱髓鞘和肿胀为特征的疾病,常见于忧郁症高血压。近期,来自印度科泽科德医学院儿科及神经科的 James 等汉学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁年长高血压,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月发挥出近梦境及制订功能障碍,人格改变,蜥脚类生理。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示海马体轻度疼痛,整个海马体高瞬时,本体延续
病症:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以海马体的中央宣传部层受累大多,背层和腹层相对延续,发挥出「三明治征」。 其他受累的脑细胞有前日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、胼胝体脑细胞及小脑中脚。
病变
认知障碍,蜥脚类出现异常,病症发作及昏迷。
主要特点
1. 忧郁症高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示海马体高瞬时;
2. 表征波谱是不可或缺的辅助病症技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾病发作后的前 4 个月下降,随后出现乳酸穹丘、脂质穹丘,这些发现与临床呕吐的恢复不符。
辨认病症
海马体胶质瘤:不论如何不稳定性避免海马体肿大。
脱髓鞘:病灶并不一定给定,斜向特有种,呈 Dawson 手指征。
血管病变:病变并不一定较为给定。
Wernicke 脑病:并不一定累及下小脑、小脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚有实际可证的治疗,并不一定肠外给予嘌呤。
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